Úvodní strana Odborné články Dědičné oční vady - evropská harmonizace

Ve dnech 16. - 17. února se ve Stockholmu v centru Ersta Konferens konalo společné evropské setkání veterinárních oftalmologů, představitelů národních kynologických klubů a genetiků. To mělo za cíl seznámit přítomné se stavem vyšetřování geneticky přenosných očních onemocnění (DOV - dědičných očních vad) u psů v evropských zemích, informovat také o americkém modelu depistáže DOV. Druhým cílem bylo vypracování společné metodiky a harmonizace sledování incidence DOV. Setkání organizoval švédský Kennel Club, hlavním pořadatelem byla dr. Berit Wallin Hakanson, dipl. ECVO (European College of Veterinary Ophtalmologists). Přítomno bylo 28 zástupců ze 13 evropských států a jedna představitelka americké oftalmologické organizace, dr. Cynthia Wheeler z Canine Eye Registry Foundation (CERF). Poctou pro nás je, že Česká republika obdržela pozvání jako první země z bývalého východního bloku. Později bylo přizváno také Estonsko. První den byl věnován možnostem a perspektivě genetického vyšetřování DOV (prof. B. Spiess, Švýcarsko), které je dnes individuálně aplikováno u briardů, chesapeake bay retrívrů, anglických kokršpanělů, labradorských retrívrů a u slug. Z dalších odborných sdělení je nutno zmínit informaci o návrhu vyšetřování DOV u anglických špringršpanělů, doplněném o gonioskopii (dr. E. Bjerkaas, Norsko), o výskytu retinální dysplazie u zlatých retrívrů (dr. S. Crispin, Velká Británie) a o výskytu anomálie oka kolií - CEA (dr. B. W. Hakanson, Švédsko). Zbytek jednání byl věnován harmonizačnímu procesu na poli DOV. Účastníci se dohodli, že jako vzor bude rozpracován návrh ECVO, prezentoval jej prof. F. Stades z Nizozemí. Součástí návrhu je jednotný systém postgraduálního vzdělávání veterinárních lékařů, posuzovatelů DOV. Z návrhu také vychází jednotná nomenklatura, diagnostika i způsob vyšetřování DOV. Dalším krokem je používání jednotného certifikátu a jeho akceptování národními kynologickými organizacemi, které tak vytvářejí národní registry. Bude se pak snadno vytvářet i celoevropský registr. Pro detailní rozpracování byly vytvořeny tři pracovní komise: 1. komise pro harmonizaci diagnostických metod a harmonizaci edukativní činnosti 2. komise pro standardizaci nomenklatury a diagnostiky 3. komise pro vznik společné databanky a vzájemnou výměnu dat. Velkým vyznamenáním pro oftalmologické dění v České republice je, že její zástupce MVDr. Jiří Beránek byl nominován do první pracovní komise, a tak se můžeme aktivně podílet na vývoji evropského harmonizačního procesu dědičných očních vad. Stockholmské setkání kladlo velký důraz na spolupráci s jednotlivými chovatelskými kluby, na poskytnutí dostatku odborných materiálů chovatelské veřejnosti a na spoluúčast při zvyšování odborné úrovně chovatelské veřejnosti. Rádi bychom vám proto předložili několik odborných sdělení, týkajících se geneticky fixovaných očních vad, jejich výskytu u jednotlivých plemen a doporučení, v jakém stáří a následně, jak často vyšetřovat, aby bylo možno získat ucelené informace pro ozdravné selektivní chovatelské programy.

I. Dědičné oční vady - jejich výskyt na víčkách a spojivce (adnexa)  Dědičné vady nepostihují pouze samotný bulbus, ale při důkladném oftalmologickém vyšetření odhalíme i řadu defektů postihujících tzv. adnexa (měkké tkáně obklopující oční kouli). Nejčastěji se setkáváme s vadami tvaru a polohy víček, s poruchou růstu a uložení řas i s defekty na spojivce a na slzném aparátu. Víčka mohou být postižena celou škálou defektů, které se liší jak lokalizací, tak dobou, kdy se postižení objeví, i tím, u jakého plemene je nacházíme. Budeme se věnovat pouze těm vadám, které jsou nejzávažnější a nejčastější, způsobují zdravotní potíže, a jejichž nález je limitující z hlediska zařazení jedince do plemenitby. Funkce víček spočívá v ochraně bulbu a v roztírání slzného filmu po rohovce. Z vnější strany jsou pokryta jemnou kůží, z vnitřní strany spojivkou. Pohyblivost víček zabezpečuje cirkulární sval, více pohyblivé je horní víčko. Okraje víček jsou často bez srsti, pigmentovány a pouze na horním víčku z nich vyrůstají u psů ve dvou nebo více řadách řasy.  Víčka jsou spojena ve dvou koutcích, ve vnitřním očním koutku si všímáme slzných bodů, odvádějících slzy do slzného kanálku. Spolu s vnějším ohraničují oba koutky oční štěrbinou.  Dermoid víčka je kongenitální výskyt abnormálně lokalizované léze (okrsek kompletně vybavené kůže). Ta je vizuálně snadno odlišitelná delší srstí, než na zbytku víčka. Predisponované plemeno je německý ovčák, svatobernardský pes a dalmatin. Defekt je snadno viditelný a majitelé jej zpozorují již ve štěněcím věku. Entropium je vchlípení až vtočení volného okraje víčka směrem k bulbu s následným drážděním spojivky i rohovky řasami a srstí víčka. Kongenitální entropium je poměrně časté a je geneticky fixováno, je tedy nejen zdravotním problémem, ale i důvodem nezařazení jedince do plemenitby. Negativní vliv dráždění rohovky a spojivky chlupy kůže vtočeného víčka se projevuje bolestivostí, častějším přivíráním víček, zvýšenou sekrecí slz a pokud je iritace dlouhodobá, přidávají se zánětlivé změny na spojivce a později i na rohovce. Ty mohou v krajním případě vyústit v rohovkové vředy. Plemenná příslušnost u dědičného entropia (entropium hereditare) je v úzkém vztahu k době výskytu prvních klinických příznaků onemocnění. Například šarpej je postižen záhy po otevření oční štěrbiny, retrívr, buldok, čau čau a rotvajler přicházejí s prvními potížemi mezi 2. měsícem a jedním rokem života. Čau čau je problémové plemeno ve vztahu k entropiu a následnému dráždění srsti víček i ve středním věku. Vchlípením je většinou postižena část spodního víčka ve vnějším očním koutku. Onemocnění může být jednostranné i oboustranné.  Entropium je relativně nejčastěji popisovanou vadou, které si snadno všimne již chovatel podle výše popsaných klinických příznaků. Na včasnosti odhalení onemocnění závisí i prognóza. U zanedbaných stavů může být nezvratně postižen vízus. Pro posouzení genetické fixace je vždy nutno vycházet z anamnestických údajů, tedy znalosti informací o předchozím životě jedince a případně stav odlišit od entropium cicatriceum , tedy jizvy jako následku traumatického stavu.  Ektropium je opačným stavem než entropium, tedy oddálení volného okraje víčka od bulbu při současném umožnění zvýšené mechanické iritace rohovky a obou spojivek zejména rachem a nečistotami z okolního prostředí. Častěji se setkáváme s hereditárním výskytem vychlípeného víčka podle plemenné příslušnosti - ectropium congenitale (nejvíce bývají postižena plemena baset, kokršpaněl, bladhaund, svatobernardský pes, šarpej, boxer, doga), tedy plemena s volnou faciální kresbou, než s ectropium senile u starších lymfatičtějších jedinců či s poúrazově vzniklým ectropium cicatricosum, tedy entropiem způsobeným vytvořenou jizvou. Klinicky a geneticky závažnější je tedy vrozené ektropium, pozorovatelné již od štěněcího věku.  Majitelé si často stěžují na tzv. intermitentní fyziologické ektropium, ke kterému dochází u větších plemen (retrívr, irský setr, doga, boxer aj.) v souvislosti s únavou faciálních svalů. Ráno je spodní víčko ve fyziologické poloze, v pozdních odpoledních hodinách dochází k everzi, tedy odchlípení. Klinické příznaky jsou snadno viditelné. Změna polohy víčka je doplněna výrazným překrvením spojivky, slzotokem nebo až změnami na rohovce u chronických případů. Kogenitální entropium se tedy ponejvíce týká spodního víčka, zejména jeho střední části. U starších psů, markantní je to u kokršpanělů, se v souvislosti s uvolněním mimických svalů setkáme s poklesem horního víčka. Řasy horního víčka pak intenzivně mechanicky iritují spojivku a rohovku. U starších kokršpanělů, bladhaundů či basetů je častým oboustranným problémem kombinované entropium a trichiáza horního víčka s ektropiem dolního víčka pro značné uvolnění a poklesnutí faciální kožní kresby.  Kombinované ektropium-entropium (diamantové oko) se vyskytuje u svatobernardského psa, španělského mastina, bladhaunda i kokršpaněla. Nedostatečnou funkcí okohybných svalů a vazů víčka vzniká abnormálně velká víčková štěrbina a rozsáhlé ektropium přechází v obou očních koutcích v entropium. Oko není dostatečně chráněno víčky a spojivka je značně překrvená, zarudlá, často s hlenohnisavým sekretem. Defekt je snadno patrný a nezaměnitelný.  Anomálie růstu řas jsou již vzácněji diagnostikované a popisované. Je to však dáno již diagnostickou náročností, protože tady se již neobejdeme alespoň bez základních diagnostických pomůcek. Při zběžném vyšetření anomálie řas mohou ujít naší pozornosti a pouze recidivující klinické příznaky nás donutí k důkladnější diagnostice. Výskyt je však velice častý, s plemennou predispozicí musíme je vždy mít na paměti u pacientů s intermitující bolestivostí a otokem víček, zarudlou překrvenou spojivkou a se zvýšenýmn slzotokem. Také při posuzování změn na rohovce je nutné vyšetření řas na okrajích víček. Popisujeme tyto základní anomálie: a) distichiasis , b) ektopické řasy, c) trichiasis .  Distichiasis je vyrůstání nadpočetné řady řas z vývodů žláz, umístěných na víčkové hraně. Distichiáza postihuje často plemena americký a anglický kokršpaněl, pekinéz, buldok, pudl, kolie, výmarský ohař a boxer, a to již od nejmladších věkových kategorií. Tyto řasy jsou tenké, pouze málo pigmentované a snadno uniknou pozornosti, proto je třeba důkladné vyšetření okraje víčka, zvláště u pacientů s opakujícím se slzotokem.  Cilia ectopica jsou ojedinělé řasy vyrůstající ze žlázek horního víčka a prorůstají spojivkou, většinou uprostřed horního víčka. Ektopické řasy pak dráždí rohovku a jsou příčinou změn vedoucích až k rohovkovým vředům. Typicky postiženým plemenem je flat coated retrívr.  Trichiasis je iritace spojivky a rohovky řasami a srstí ať z víček (popisováno u kokršpanělů) či nosních kožních záhybů (brachycefalická plemena). Tato vada je velmi častá, ale u zmíněných brachycefalických plemen je způsobena dlouhodobým lidským snažením o vzhled některých plemen (mops, buldok, ši tzu, pekinéz apod.). Klinické příznaky u všech tří skupin jsou obdobné: častější mrkání víčky, záněty spojivek, výraznější slzotok, změny na rohovce různé hloubky, ukládání pigmentu do rohovky ve vnitřním očním koutku, recidivy po neúspěšném použití antibiotické terapie.  Nejfrekventovanější vrozenou změnou spojivky je dermoid (ohraničený okrsek kompletně vybavené kůže se srstí). Lokalizován je obvykle v laterálním očním koutku, je jednostranný či oboustranný a často přechází i na rohovku. Diagnostika je snadná, ložisko je zřetelné a vyrůstající chlupy bývají příčinou chronické iritace rohovky a spojivky s doprovodnými projevy. Predisponovaným plemenem je německý ovčák. Takto postižení jedinci by neměli být zařazováni do chovu. Vrozené defekty se nevyhýbají ani slznému aparátu. Ten lze rozdělit na sekretorickou a exkretorickou část. Psi mají dvě slzné žlázy: orbitální slznou žlázu, která leží nad bulbem a produkuje 70 % množství slz, a slznou žlázu třetího víčka, uloženou na vnitřní ploše třetího víčka. Mezi nimi existuje kompenzační vztah, to znamená, že při poškození jedné z nich druhá částečně zvýší svoji sekreci. Tak vzniká mukoserózní sekret, který zvlhčuje a udržuje povrch rohovky hladký, čímž jsou zajišťovány její optimální optické vlastnosti. K slznému ústrojí se sekrečně přiřazují ještě tzv. meibomské žlázky.  Vývodný systém slzného ústrojí začíná ve dvou bodech, vstupech do slzných kanalikulů, ve vnitřním očním koutku. Kanalikuly se záhy spojují a vzniká téměř neznatelné rozšíření slzného kanálku - slzný váček. Slzovod probíhá po horní čelisti a jeho vyústění je uloženo v blízkosti křídla nosu a u psů je přístupno pouze pomocí spekula. Přibližně 25 % slzného filmu se ztrácí odpařováním, zbytek je odváděn lakrimálním systémem.  Kongenitální nevyvinutí slzných bodů je u psů velmi často diagnostikováno kongenitální anomálií. Postižena jsou nejčastěji plemena americký kokršpaněl, bedlington, zlatý retrívr, pudl a samojed. Tyto vrozené anomálie jsou provázeny nemožností kanylace slzných bodů. Aplazie slzného bodu horního víčka je nejčastěji bez klinických příznaků, zatímco aplazie bodu na dolním víčku je provázena výraznou epiforou. To znamená, že sám majitel pozoruje vyšší slzotok a vytékající slzy intenzivně zabarvují srst pod vnitřním očním koutkem. Diagnostika je poměrně snadná, potvrdit ji lze mikroskopickým vyšetřením a retrográdním výplachem.  Slzy mají čisticí, zvlhčovací, výživnou, bakteriostatickou, imunologickou a hojicí úlohu. Prekorneální film se skládá ze tří vrstev: lipidové, serózní a mukózní. Tenká vnější fosfolipidová vrstva je tvořena meibomskými žlázkami. Lipidy zabraňují odpařování vodného filmu a pomáhají rovnoměrnému roztírání slzného filmu po vzniku ulcerací zejména u brachycefalických plemen. Střední serózní vrstva slzného filmu je tvořena slznými žlázami. Tato vrstva odplavuje nečistoty ze spojivkového vaku, funguje jako lubrikans a tvoří antibakteriální clonu. Vnitřní mukoproteinová složka prekorneálního filmu je tvořena spojivkovými pohárkovými buňkami. Mucin přiléhá k povrchu rohovky a usnadňuje přilnutí prekorneálního filmu k povrchu rohovky.  Tady musíme zmínit jedno velmi závažné onemocnění, tzv. suché oko, tedy keratoconjunctivitis sicca . Vzniká nedostatečnou sekrecí slzných žláz a způsobuje závažné změny na rohovce a spojivce. Změny jsou tak závažné, jak nedostatečná je produkce slzných žlaz. Pacient je pak předveden se značně vazkým hlenohnisavým sekretem pokrývajícím rohovku a spojivku postiženého oka. Pro nedostatečnou lubrikaci nejsou vzácností rohovkové vředy s možnými hlubšími postiženími očního bulbu. Diagnostiku doplňuje Schirmerův test produkce slz. Důvodů vzniku onemocnění je celá řada, vzhledem k dědičným očním vadám je však důležité vědět, že se suché oko vyskytuje častěji například u naháčů, kde se uvádí i výrazná liniová incidence. U těchto plemen je v některých státech dostatečná produkce slz spolu s následným oftalmologickým vyšetřením podmínkou chovnosti. 

---

---